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内科主治医师考点:限制型心肌病临床表现
帮考网校2021-05-12 17:12
内科主治医师考点:限制型心肌病临床表现

为了帮助大家更好的备考,下面帮考网为大家分享限制型心肌病的用药治疗和诊断方法,一起来看看。

症状体征

1.一般表现 本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。

2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,P2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音。

病理病因

病因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。

疾病诊断

1.缩窄性心包炎 以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmHg;⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚,心室舒张期顺应性降低,舒张压升高,患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点,有助于鉴别。

3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变,且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似,但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据,冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外,两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征,而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

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