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皮质醇增多症,又称柯兴综合征,主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的,主要表现为满月脸,向心性肥胖,多血质,皮肤紫纹,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5.通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药物治疗。
临床表现
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,满月脸,胸腹颈背脂肪甚厚,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;
2.痤疮,多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱;
3.骨质疏松,易造成脊椎压缩性骨折;
4.血压上升,久病者左心室肥大、心衰;
5.情绪不稳,烦燥,甚至出现精神变态。
诊断依据
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱;
2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折;
3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰;
4.血糖增高、葡萄糖耐量减低;
5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞及嗜酸细胞减少;
6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高;
7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高;
8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高;
9.小剂量地塞米松抑制试验,血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下;
10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、MRI检查可发现相应病变;
11.正常肾上腺性皮质醇增多症(腺瘤或癌)大剂量地塞米松试验不被 抑制,血ACTH低于正常值。
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2020-06-10
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